近日，医院风湿科收到开业以来的第一面锦旗，这面锦旗来自一位非常特殊的病人——医院首例罕见IgG4相关疾病（IgG4-RD）患者陈阿姨。

50岁的陈阿姨是安徽人，4个月前，陈阿姨全身皮肤和巩膜（眼白）变黄，伴小便颜色深黄，伴大便颜色变白。

附近社区卫生服务中心检查后发现，肝功能转氨酶全面升高，胆红素升高，陈阿姨被诊断为“黄疸”，但是经过保肝治疗后，陈阿姨的症状并没有好转。  

之后，陈阿姨以“肝功能异常”入住我院普外科。

从表面上看，陈阿姨的症状很有可能是胆囊炎胆管炎引起的胆管梗阻，可能需要开刀治疗。此后，全腹部增强CT检查显示，陈阿姨的胰腺头部有一个肿块，尾部也显示不清，同时肾脏也有病变，肺也有多发小结节。

通常情况下，胰腺头部的肿块首先会被认为是胰腺肿瘤、胰腺癌引起的。这样的猜测不禁让陈阿姨胆战心惊了起来。

但是有经验的放射科医生在检查报告里写了“IgG4相关性疾病（自身免疫性胰腺炎合并肾脏受累）首先考虑”。普外科医师随即查了陈阿姨的血清IgG4，发现明显升高，组织科室大讨论后考虑IgG4相关疾病可能性大，请风湿科常杰医师会诊。

 “IgG4相关疾病”其实是一种良性疾病，但经常被误诊，最主要的特点就是“貌似肿瘤，却非肿瘤”。这种罕见的风湿性疾病，它可以累及几乎全身所有的器官组织，引起受累器官组织的占位性病变，肿大，功能障碍。

风湿科常杰医师会诊后发现，病人除了胰腺、肾脏、肺有病变外，病人的唾液腺也明显肿大变硬。随后，陈阿姨被确诊为IgG4相关疾病。

常杰医师建议陈阿姨每日1次输液治疗。一周过后复查，陈阿姨的相关指标都有了明显好转，复查腹部CT也显示胰腺、肾脏等部位的病变比之前缩小了。到现在，陈阿姨定期到风湿免疫门诊随诊已3个月，不仅皮肤已不再发黄，精神体力也比之前好转，彻底恢复了健康。

正是这一次多学科联合给出的准确诊断，让陈阿姨的疑似“肿瘤”的忧虑得以及时消除。

然而在生活中，不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT与核磁共振检查，都经常把“IgG4相关疾病”误判其为肿瘤。更要命的是，就连一次检查需花费近万元、被号称“判断肿瘤最权威”的PET-CT，也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。可是，病理活检却否定肿瘤的诊断。过去，这类“无名氏”疾病查来查去却没有一个结论，不是医生无能，而是医生“喊”不出这种“无名氏”的名字。这类病人如果就诊于有一定阅历和经验的风湿免疫科医生，或许会有一个好的结局。而更多的患者可能会在各个医院和科室之间转来转去，最后不了了之。

本次会诊的风湿免疫科常杰博士，毕业于北京协和医学院，2016年在北京协和医院风湿免疫科进修1年，跟随IgG4相关疾病诊治领域的权威、北京协和医院风湿免疫科张文教授深入学习了风湿免疫性疾病的诊治，对罕见的IgG4相关疾病的疾病特征、诊治原则有较深的了解和掌握。